整形外科医のブログ

中堅の整形外科医が、日々の気付きを書き記します。投資の成功で働く必要が無くなりましたが、社会貢献のため医師を続けています。

脳脊髄液減少症

脳脊髄液減少症の診断基準

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脳脊髄液減少症という名前をときどき聞くことがあると思います。なんとなく胡散臭い響きのある病名ですが、本当にそのような疾患は存在するのでしょうか?


胡散臭さの原因は、交通事故の「むち打ち症」の多くは脳脊髄液減少症が原因である、という週刊誌などのトンデモ記事のためです。


このようなエキセントリックな記事が出ると胡散臭さが激増するので、本当にその疾患の症状で苦しんでいる人が居るとすれば非常に迷惑な話です。


知人から脳脊髄液減少症について相談されたので、少し調べてみました。厚労省研究班による脳脊髄液漏出症画像判定基準・画像診断基準が最も信頼性の高い資料となります。


厚労省研究班の診断基準ですが、冒頭から下記のような但し書きが謳われています。う~ん、研究班の苦悩ぶりが垣間見れます(苦笑)。



研究班では、以下の基準を作成するにあたり、疾患概念についての検討を行った。「脳脊髄液減少症」という病名が普及しつつあるが、現実に脳脊髄液の量を臨床的に計測できる方法はない。脳脊髄液が減少するという病態が存在することは是認できるとしても、現時点ではあくまでも推論である。画像診断で は、「低髄液圧」、「脳脊髄液漏出」、「RI 循環不全」を診断できるにすぎない。以上のような理由で、今回は「脳脊髄液減少症」ではなく「脳脊髄液漏出症」 の画像判定基準・画像診断基準とした。




脳脊髄液減少症は、その疾患名になっている「脳脊髄液の量」を直接計測できないことに問題があります。このため、随伴する症状や疾患からその存在を類推するしかありません。



髄液漏出症

  • 脳槽シンチ
  • MRミエロ 
  • CTミエロ

低髄液圧症
  • 頭部MRI(硬膜肥厚) 
  • 髄液圧測定 


脳脊髄液減少症に付随する可能性がある「髄液漏出症」「低髄液圧症」の診断は、それぞれ上記のような検査で捉えることが可能です。しかし、陽性率は概して低いです。



ときどき硬膜外ブラッドパッチが著効したから、脳脊髄液減少症であると主張する方が居ますが、これは原因と結果が完全に逆転してしまっています。


厳密に言うと、ほとんどの症例で
脳脊髄液減少症が存在する証拠を捕まえることはできません。調べれば調べるほど、やっかいな疾患(?)であると思いました。







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自治医科大学准教授の星地先生の経験・知識を余すところなく収めたサブテキストです。定番と言われている教科書に記載されている内容は素直に信じてしまいがちですが、実臨床との”ズレ”を感じることがときどきあります。このような臨床家として感じる、「一体何が重要なのか」「何がわかっていないのか」「ツボは何なのか」を自らの経験に基づいて完結に述べられています。








                        

都市伝説? 外傷性の脳脊髄液減少症

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脳脊髄液減少症という疾患をご存知でしょうか?名前や存在はご存知の方が多いかもしれませんが、実際に患者さんを診て治療を行った経験のある方は少数派だと思います。


かく言う私は、「硬膜に穴があいて脳脊髄液が漏れる疾患なんだろうな」とう漠然としたイメージしかありませんでした。


ときどき、交通事故の「むち打ち症」の多くは脳脊髄液減少症が原因である、という週刊誌のトンデモ記事を見かけることはありますが、他人事というスタンスでした。


しかし、この疾患について相談を受ける機会があったので、調べてみた結果をシェアさせていただきます。


まず、脳脊髄液減少症は、脳脊髄液が脳脊髄液腔から漏出することで減少し、頭痛・めまい・耳鳴り・倦怠感などの様々な症状を呈すると言われている疾患です。


2002年に、当時は平塚共済病院・脳神経外科部長であった篠永医師によって初めて提唱されましたが、しばらく注目を集めることはありませんでした。


しかし、2006年に脳脊髄液減少症を事故の後遺障害として認める司法判断が下された結果、むち打ち症=脳脊髄液減少症という報道がなされて世間の関心が一気に高まりました。


一方、脳脊髄液減少症は国際疾病分類には記載されておらず、現状では保険病名でさえもありません。つまり、脳脊髄液減少症と言われている患者は、日本にしか存在しないのです。


統一的な診断基準が存在しないことも、混乱に拍車をかける原因となっています。また、多くの症例で客観的な画像所見が無いことも、疾患の存在を疑問視する一因となっています。


そして、大きな外力が加わるスポーツ外傷後では、脳脊髄液減少症と診断されることはほとんどないそうです。 なぜか、交通事故でしか発生しないことが問題を複雑にしています。


このようなことが背景にあるため、多くの脊椎外科医や脳神経外科医は、外傷性の脳脊髄液減少症に対しては、その存在自体を疑問視しています。


一方、特発性の脳脊髄液減少症に関しては、少数ではあるものの実際に存在するようです。これらの症例ではブラッドパッチが著効することもあります。なかなか興味深い病態ですね。







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